小儿先心病(别名:婴幼儿先天性心脏病 英文:Children with)是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形,发病率0.7%左右,因病情严重、畸形复杂,在出生后1月夭折,1/3发展为肺高压等并发症失去手术或介入治疗机会。小儿先心病的病因尚不明确,可能与内在因素,染色体畸变和外来因素,怀孕早期母体受到了外界的干扰,如病毒的感染、化学的因素、射线的影响等有关。
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法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音。
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法洛四联症患儿易致低血糖,也应予防治,紧急状况的治疗目的是消除这些不良因素。手术治疗是法洛四联症患者治愈的唯一方法。一般采用根治性手术。法洛四联症术后处理及应注意。要对并发症的观察和处理。轻症患者可考虑于5~9岁行一期根治手术,但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术,对重症患儿也宜先行姑息手术。
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我们常常所说的法洛氏四联症是一种先天性心脏病,该病对我们人体的危害是十分严重的。因此我们一定要对法洛氏四联症采取重视的态度,有必要深入地清楚了解成人法洛氏四联症的发病原因。在20~25%的病人中,主动脉弓和降主动脉位于右侧,右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时,则形成假性动脉干永存,本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。
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法洛四联症的预防需要人们注意很多方面,人们在孕前应戒除不良生活习惯及其配偶如嗜烟酗酒,孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮贫血,积极做好产前检查工作,预防感冒,应避免使用有致畸胎作用的药物,避免接触有毒有害物质,有家族发病史的人们存在基因异常的可能性很高,对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者应重点监测。
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法洛四联症的发病率很高,让人望而生畏,该病的症状表现主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。根据临床表现、X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。鉴别应考虑大动脉错位合并肺动脉瓣狭窄、右室双出口及Eisenmenger综合征相鉴别。
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法洛四联症是常见的先天性心脏病之一,手术是治疗此病的唯一方法,手术固然重要,但术后的护理也很重要,加强以下几方面的护理,可使法洛四联症患者在术后并发症发生率降低。患者术后在饮食上应清淡营养,可以多吃优质蛋白含量高食物,如鱼肉、鸡肉等;多吃维生素含量高的水果,如苹果、梨等。术后患者需要卧床休息,应多吃纤维素含量高的食物。
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小儿先心病是胎儿时期心脏、血管发育异常而致的畸形是小儿最常见的心脏病,近半个世纪以来,由于心血管检查、心血管造影术和超声心动图等的应用以及在低温麻醉和体外循环下心脏手术的开展,使先天性心脏病预后大为改观。小儿先心病的护理很重要,生活中应为患儿制定适合其活动量的生活制度,轻型无症状者可与正常儿童一样生活,有症状的患儿应限制活动。
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